再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA)简称再障,是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭,出现以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。临床表现为较严重的贫血、感染和出血。我国年发病率为0.74/10万人,各年龄组均可发病,以青壮年和老年人多见,男女发病率无明显差别。根据病情、临床表现、血象及骨髓象等,分为非重型和重型两型。
从病因上再障分为先天性和获得性两种。先天性再障是常染色体遗传性疾病,最常见的是范科尼(Fanconi)贫血,伴有先天性畸形。获得性再障约半数以上原因不明,称为原发性再障;能查明原因者称为继发性再障。
本病发病原因不明,可能与以下因素有关:
1.病毒感染肝炎病毒与再障有肯定的关系,称为病毒性肝炎相关性再障。另外人类微小病毒B19和EB病毒也有报道与再障有关。
2.药物与化学毒物氯霉素、磺胺类、解热镇痛药如保泰松和氨基比林、有机砷等,与剂量无关且难以逆转;各种抗肿瘤药物与剂量有关且停药后可逆转。其中氯霉素是最常见引起再障的药物,化学毒物则以苯及其衍生物最常见。有报道认为杀虫剂、农药、染发剂也与再障有关。
3.电离辐射X线、γ线或中子可穿过或进入细胞,直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再障。
4.免疫因素胸腺瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和嗜酸性筋膜炎等风湿免疫性疾病可继发再障,患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。
5.其他因素阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)和再障关系密切,PNH伴再障或再障伴PNH都可称再障-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。此外,妊娠期可发生再障,再障也可继发于慢性肾衰竭、严重甲状腺或腺垂体功能减退症。
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